Актуальность темы обусловлена высокой клинической значимостью муковисцидоза как наследственного заболевания, связанного с мутациями гена CFTR, нарушением водно-электролитного транспорта и прогрессирующим поражением бронхолёгочной системы. Лёгочная форма заболевания у детей определяет тяжесть клинического течения, частоту инфекционно- воспалительных осложнений, формирование бронхоэктазий и прогноз заболевания. В статье рассмотрены основные патогенетические механизмы муковисцидоза, включая нарушение мукоцилиарного клиренса, хроническую бронхиальную обструкцию, бактериальную колонизацию, нейтрофильное воспаление и ремоделирование бронхиальной стенки. Показано, что морфологические изменения проявляются повреждением бронхиального эпителия, гиперплазией слизистых желёз, воспалительной инфильтрацией, фиброзом и деструкцией эластических волокон, что способствует развитию бронхоэктазий. Обоснована необходимость комплексного морфогенетического подхода, включающего морфологическое исследование, потовый тест, неонатальный скрининг и молекулярно-генетический анализ CFTR. Изучение региональных особенностей мутаций и полиморфизмов CFTR имеет важное значение для ранней диагностики, прогнозирования течения заболевания и совершенствования медицинской помощи детям с муковисцидозом и бронхоэктазией.
| Mualliflar | Хамраев Б.Ж., Хамидова Ф.М. |
|---|---|
| Jurnal | Журнал медицина и инновации |
| Nashr sanasi | 2026-07-04 |
| Jild | 2 |
| Son | 22 |
| Betlar | 108-115 |
| Til | Rus |
муковисцидоз, CFTR, бронхоэктазия, дети, морфология, молекулярно-генетическая диагностика, реактивные изменения.
Актуальность темы обусловлена высокой частотой репродуктивных потерь, неблагоприятным влиянием неразвивающейся беременности на репродуктивное здоровье женщин и недостаточной изученностью механизмов, связывающих…
Актуальность темы обусловлена высокой распространённостью хронических воспалительных заболеваний дыхательных путей, их рецидивирующим течением и необходимостью внедрения персонализированных подходов к диагностике и…
Вазомоторный ринит является одной из актуальных проблем в отоларингологии и одним из наиболее распространенных ЛОР-заболеваний, поражающих людей всех возрастов. Вазомоторный ринит также часто встречается у людей с…
Определение и комплексный анализ молекулярно-генетических и лабораторных показателей у пациентов с витилиго, направленные на изучение основных патогенетических механизмов заболевания и выявление потенциальных…
Рецидивирующий риносинусит остается одним из наиболее распространенных и клинически значимых заболеваний в отоларингологии ввиду его высокой распространенности, рецидивирующего течения и существенного влияния на…
Расщелина нёба — одна из наиболее распространенных врожденных черепно-лицевых аномалий, встречающаяся примерно у 1 из 700 новорожденных. Хирургическое вмешательство остается основным методом лечения; однако…
Проблема рецидивирующей дисплазии шейки матки остается актуальной в современной гинекологии, несмотря на широкое применение различных методов лечения цервикальных интраэпителиальных неоплазий. Целью работы было…
Согласно современным представлениям, ортопедическая реабилитация при пародонтите является не самостоятельным этапом восстановления, а частью комплексного подхода. Ее цели включают снижение воспалительного процесса…
Целью настоящего исследования является изучение особенностей содержания интерферона и белка в слезной жидкости у детей со стромальным кератитом, вызванным вирусом простого герпеса 1 типа. Объектом исследования явились…
Актуальность темы обусловлена высокой медико-социальной значимостью неразвивающейся беременности, её неблагоприятным влиянием на репродуктивное здоровье женщин и недостаточной изученностью скрытых патогенетических…