Врожденный дефицит фактора XIII (FXIII) — редкое нарушение свертываемости крови, характеризующееся мышечными или слизисто-кожными кровотечениями с опасными для жизни внутричерепными кровоизлияниями (ВЧК), особенно в случаях тяжелого течения заболевания. Хотя дефицит FXIII встречается редко, он характеризуется различными проявлениями кровотечения в зависимости от величины дефицита. Врожденный дефицит FXIII с уровнем менее 1% может быть обнаружен у детей с длительным кровотечением из культи пуповины, а также с длительным кровотечением после травмы. Фактор XIII (FXIII) активируется тромбином с образованием трансглутаминазы (FXIIIa), которая стабилизирует образование сгустков за счет перекрестного связывания мономеров фибрина и антифибринолитических белков. Молекулярная основа дефицита FXIII характеризуется высокой степенью гетерогенности, что обусловливает различные клинические проявления заболевания. В современной литературе идентифицировано более 60 мутаций FXIII.
| Mualliflar | Жураева , Нодира Тухтапулатовна, Махмудова , Азиза Джумановна, Исмоилова , Зулфия Абдуфаттоховна, Мадашова , Анажон Газхановна |
|---|---|
| Jurnal | Гуманитар ва табиий фанлар журнали |
| Nashr sanasi | 2023-12-19 |
| Son | 5 |
| Betlar | 39-42 |
| Til | Rus |
Редких нарушение свертывание крови, дефицит XIII фактора, концентрат XIII фактора, кефалогематома, гемартроз.
. Целью работы является изучение данных литературных источников по всему миру о влиянии прровосполительных цитокинов на развитие антифосфолипидного синдрома Выводы. Исследований роли цитокинов в патогенезе тромбофилии и…
Homiladorlikning turli muddatlarida homilador quyonlar periferik qon tarkibidagi temir metabolizmining asosiy ko‘rsatkichlarini, temir metabolizmining dinamikasi, xususan ferritin miqdorini aniqlash maqsadida 60 nafar…
С каждым годом растет потребность лечебно-профилактических учреждений, осуществляющих высокотехнологичные методы лечения, в том числе клиник, осуществляющих трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток и органов, в…
Преждевременная отслойка плаценты у беременных вследствие патологий тромбоцитов, маточные кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы, а также большие кровопотери в родах и неонатальная тромбоцитопения…
В статье проанализированы причины развития гемолитических трансфузионных реакций (ГТР), зарегистрированных в лечебных учреждениях Республики Таджикистан за 1989 – 2020 годы. Результаты проведенного анализа показали, что…
Проведено изучение вклада полиморфных вариантов rs179985 гена СYР2С9 и rs1048943 гена СYР1А1 в формировании предрасположенности к гемобластозам. Проведение молекулярно-генетических исследований полиморфизма…
Кириш. Иммун тромбоцитопения кўп холларда турли даража ва кўринишдаги геморрагик синдром билан кечади. Геморрагик синдром натижасида баъзи аъзоларда турли кўринишдаги бузилишлар юзага келиши мумкин.Бу ўзгаришларни…
Проведен анализ эффективности лечения 56 пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом по внедренной в клиническую практику протокола «ATRA-ATO-CT», с применением триоксида мышьяка (Arsenicumtrioxide, АТО), полностью…
Цель исследования. Оценить значимость основных факторов патогенеза развития анемии хронических заболеваний. Методы - было обследовано 104 больных с АХЗ, из них 28 мужчин, 76 женщин. Выводы: у больных АХЗ в основном…
Одной из наиболее часто встречающихся форм наследственных гемоглобинопатий является β-талассемия, которая возникает из-за генетического дефекта, приводящего к снижению или отсутствию синтеза β-глобиновой цепи. Целью…