Врожденный дефицит фактора XIII (FXIII) — редкое нарушение свертываемости крови, характеризующееся мышечными или слизисто-кожными кровотечениями с опасными для жизни внутричерепными кровоизлияниями (ВЧК), особенно в случаях тяжелого течения заболевания. Хотя дефицит FXIII встречается редко, он характеризуется различными проявлениями кровотечения в зависимости от величины дефицита. Врожденный дефицит FXIII с уровнем менее 1% может быть обнаружен у детей с длительным кровотечением из культи пуповины, а также с длительным кровотечением после травмы. Фактор XIII (FXIII) активируется тромбином с образованием трансглутаминазы (FXIIIa), которая стабилизирует образование сгустков за счет перекрестного связывания мономеров фибрина и антифибринолитических белков. Молекулярная основа дефицита FXIII характеризуется высокой степенью гетерогенности, что обусловливает различные клинические проявления заболевания. В современной литературе идентифицировано более 60 мутаций FXIII.
| Mualliflar | Жураева , Нодира Тухтапулатовна, Махмудова , Азиза Джумановна, Исмоилова , Зулфия Абдуфаттоховна, Мадашова , Анажон Газхановна |
|---|---|
| Jurnal | Гуманитар ва табиий фанлар журнали |
| Nashriyot | EMU University |
| ISSN | 2026-2027, 2181-4007 |
| Nashr sanasi | 2023-12-19 |
| Son | 5 |
| Betlar | 39-42 |
| Til | Rus |
| Ilmiy soha | Tibbiyot |
| Indeksga qo‘shilgan | 2026-08-27 |
Редких нарушение свертывание крови, дефицит XIII фактора, концентрат XIII фактора, кефалогематома, гемартроз.
| APA | Жураева , Нодира Тухтапулатовна, Махмудова , Азиза Джумановна, Исмоилова , Зулфия Абдуфаттоховна, & Мадашова , Анажон Газхановна (2023). НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XIII – ФАКТОР ЛАКИ-ЛОРАНДА. Гуманитар ва табиий фанлар журнали, (5), 39-42. https://journals.tnmu.uz/index.php/gtfj/article/view/158 |
|---|---|
| GOST (OAK) | Жураева , Нодира Тухтапулатовна va b. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XIII – ФАКТОР ЛАКИ-ЛОРАНДА // Гуманитар ва табиий фанлар журнали. – 2023. – № 5. – С. 39-42. |
| MLA | Жураева , Нодира Тухтапулатовна, Махмудова , Азиза Джумановна, Исмоилова , Зулфия Абдуфаттоховна, and Мадашова , Анажон Газхановна. “НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XIII – ФАКТОР ЛАКИ-ЛОРАНДА.” Гуманитар ва табиий фанлар журнали, (5), 39-42, 2023. https://journals.tnmu.uz/index.php/gtfj/article/view/158 |
| Chicago | Жураева , Нодира Тухтапулатовна, Махмудова , Азиза Джумановна, Исмоилова , Зулфия Абдуфаттоховна, and Мадашова , Анажон Газхановна. “НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XIII – ФАКТОР ЛАКИ-ЛОРАНДА.” Гуманитар ва табиий фанлар журнали, (5), 39-42 (2023). https://journals.tnmu.uz/index.php/gtfj/article/view/158 |
| Harvard | Жураева , Нодира Тухтапулатовна, Махмудова , Азиза Джумановна, Исмоилова , Зулфия Абдуфаттоховна, and Мадашова , Анажон Газхановна (2023) ‘НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XIII – ФАКТОР ЛАКИ-ЛОРАНДА’, Гуманитар ва табиий фанлар журнали, (5), 39-42. https://journals.tnmu.uz/index.php/gtfj/article/view/158 |
| BibTeX | @article{article2023,
title = {НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XIII – ФАКТОР ЛАКИ-ЛОРАНДА},
author = {Жураева , Нодира Тухтапулатовна and Махмудова , Азиза Джумановна and Исмоилова , Зулфия Абдуфаттоховна and Мадашова , Анажон Газхановна},
journal = {Гуманитар ва табиий фанлар журнали},
year = {2023},
number = {5},
pages = {39-42},
url = {https://journals.tnmu.uz/index.php/gtfj/article/view/158}
} |
Boshqa maqola uchun iqtibos tayyorlash
Одной из наиболее часто встречающихся форм наследственных гемоглобинопатий является β-талассемия, которая возникает из-за генетического дефекта, приводящего к снижению или отсутствию синтеза β-глобиновой цепи. Целью…
Проведен анализ эффективности лечения 56 пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом по внедренной в клиническую практику протокола «ATRA-ATO-CT», с применением триоксида мышьяка (Arsenicumtrioxide, АТО), полностью…
Проведено изучение вклада полиморфных вариантов rs179985 гена СYР2С9 и rs1048943 гена СYР1А1 в формировании предрасположенности к гемобластозам. Проведение молекулярно-генетических исследований полиморфизма rs179985…
Преждевременная отслойка плаценты у беременных вследствие патологий тромбоцитов, маточные кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы, а также большие кровопотери в родах и неонатальная тромбоцитопения…
Homiladorlikning turli muddatlarida homilador quyonlar periferik qon tarkibidagi temir metabolizmining asosiy ko‘rsatkichlarini, temir metabolizmining dinamikasi, xususan ferritin miqdorini aniqlash maqsadida 60 nafar…
. Целью работы является изучение данных литературных источников по всему миру о влиянии прровосполительных цитокинов на развитие антифосфолипидного синдрома Выводы. Исследований роли цитокинов в патогенезе тромбофилии и…
С каждым годом растет потребность лечебно-профилактических учреждений, осуществляющих высокотехнологичные методы лечения, в том числе клиник, осуществляющих трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток и органов, в…
В статье проанализированы причины развития гемолитических трансфузионных реакций (ГТР), зарегистрированных в лечебных учреждениях Республики Таджикистан за 1989 – 2020 годы. Результаты проведенного анализа показали, что…
Кириш. Иммун тромбоцитопения кўп холларда турли даража ва кўринишдаги геморрагик синдром билан кечади. Геморрагик синдром натижасида баъзи аъзоларда турли кўринишдаги бузилишлар юзага келиши мумкин.Бу ўзгаришларни…
Цель исследования. Оценить значимость основных факторов патогенеза развития анемии хронических заболеваний. Методы - было обследовано 104 больных с АХЗ, из них 28 мужчин, 76 женщин. Выводы: у больных АХЗ в основном…
Гуманитар ва табиий фанлар журнали — barcha maqolalar · 2023-yil arxivi
Настоящее исследование посвящено разработке алгоритма раннего выявления сенсоневральной тугоухости у детей с использованием методов полимеразной цепной реакции (ПЦР). Обследовано 235 детей с нарушениями слуха, из…
В статье представлены клинические аспекты и диагностические проблемы выявления сенсоневральной тугоухости у новорождённых с перинатальной патологией. Обследовано 115 новорождённых, из которых 35 перенесли асфиксию, а у…
Сенсоневральная тугоухость (СНТ) у детей остаётся одной из наиболее актуальных проблем современной оториноларингологии и медицинской генетики. Ранняя диагностика нарушений слуха играет ключевую роль в предупреждении…
Сенсоневральная тугоухость у новорождённых является одной из ведущих причин нарушения слухоречевого развития и ранней инвалидизации. Наиболее уязвимыми считаются дети, перенёсшие перинатальные осложнения, такие как…
Mazkur eksperimental tadqiqotda yuqori yog‘li ratsion va seftriaksonning lipid hamda uglevod almashinuviga alohida va birgalikdagi ta’siri 160 ta oq zotsiz erkak kalamushda o‘rganildi. Tajriba hayvonlari to‘rtta guruhga…
Мазкур тадқиқотда Тошкет вилоятидаги Ўрта Чирчиқ тумани 25-сонли, Бўка тумани 3-сонли ва 9-сонли давлат мактабгача таълим ташкилотларида 2025 йил ёз мавсумидаги таомномаларнинг озиқ-овқат маҳсулотлари билан…